在30岁，吃到人生第一口苹果

想象一下，如果没有牙齿，双手蜷缩成拳头状，这样一个人该如何进食？

但这并不是想象，而是王子超曾经的日常。因为无法拿起筷子，他只能将勺子或叉子固定在还未粘连的指缝之间，选择柔软的食物叉起，再送入嘴中。他口腔中大部分的牙齿已经脱落，只留下几个腐烂的残根，就用牙根勉强磨一磨食物，再用力咽下肚去。

王子超手术前的口腔状态 图片来源：王子超先生

但是更多时候，他只能用搅拌机把食物搅碎，一勺一勺送入口中，再艰难地咽下去。医生告诉他，他的食道最狭窄处只有 3mm，那意味着即使是一粒米都可能会被卡住。

这样的生活，王子超过了 30 年，他原本以为，自己将这样度过余下的一生。

30 岁，吃到人生第一口苹果

出生时，王子超的一条小腿失去皮肤覆盖，裸露出大片的鲜红。年轻的父母带着出生仅 3 天的王子超跑遍上海各家医院，最后才得知这是一种罕见的遗传性疾病，名为大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB），医生根据症状，判断王子超可能为其中的隐性营养不良型 EB（RDEB）。

这是一种多基因遗传性疾病，涉及 10 多个编码结构蛋白中的基因突变，这些基因突变导致表皮松解。所有类型的 EB 都会表现为皮肤对机械力脆性增加，即使轻微的摩擦或外伤，也会使皮肤层分离，形成水疱和疼痛的创面，甚至进一步溃烂。因为皮肤「像蝴蝶翅膀一样脆弱」，EB 患者也被称为「蝴蝶宝贝」。

EB 没有特效药且伴随终生，只能依靠优质的敷料护理减轻痛苦。在信息还不便利的 80 年代，父母并未了解这些护理知识，只能用自己的方法呵护孩子的成长。

王子超幼年的照片（左为 5 岁时，右为 10 岁时） 图片来源：王子超先生

尽管如此，王子超也不免受伤：幼时他的额头上没有多少头发，满是血痂。鲜红的伤口从躯干向四肢蔓延，从领口和衣袖中「爬」出来。双手也满是血疱，因为怕疼，他总是把手指蜷缩在一起。渐渐地，瘢痕将手指连在一起，变成鸡爪一般模样。

手部的畸形加上口腔粘膜的脆弱，EB 患者口腔情况通常不太乐观，也未曾有过医疗干预，直到王子超 30 岁，他的口腔里只剩下腐烂的牙根。失去咀嚼功能的他只能用搅拌机将食物全部搅成泥，再用勺子咽下去。「有时候我老婆会在嘴里把食物嚼烂，再吐出来给我吃。」

在 2017 年的一次全国 EB 病友大会上，现场的牙科专家判断已无修复的可能。而考虑到 EB 患者的黏膜特性，不适合佩戴活动假牙，医生建议他进行全口种植牙手术。

王子超当时的牙齿情况 图片来源：王子超

尽管关爱中心的会长承诺会有国外专家来提供技术支持，也有医院愿意负责手术。

一方面，即使医院减免了部分费用，手术仍需十几万元，以自己每月三千的工资仍不足以支付；另一方面，国内并没有 EB 患者进行全口种植牙的先例。一旦失败，以他目前的口腔状态，不仅没有再来一次的机会，连仅存的几颗烂牙也会失去。

最后，是妻子的鼓励让他下定决心迈出第一步：「为什么不做？你不想要你的健康？不想要好好吃饭？不想要张嘴微笑？不想要接吻了？钱能有你的健康重要吗？」

「第一次见到王子超的时候，我直接说做不了。」上海交通大学附属新华医院口腔科的主治医师康璐，是当时为王子超进行手术的主刀医生。「患者张口受限的程度太严重了，我们手术用的手机都放不进去。而且当时从影像资料来看，患者的牙槽骨特别少，这种情况也是不适合的。」

张口受限情况 图片来源：王子超先生

康璐说，虽然一开始拒绝了患者，但他忘不了王子超失落的表情。「我感觉当时他眼里的光突然就暗了下去。」康璐意识到，这样一口烂牙让患者每天遭受着极度的痛苦，种植牙对他来说，也许是最后的希望。

「后来是他们病友协会的会长周迎春先生告诉我，说他看了很多文献，国外曾经有过成功的案例。我们科的主任和领导都给我鼓劲，说外国人能做到我们也一定可以。」

就这样，周迎春和医生们联系上智利的牙科医生 Susanne Krämer 教授，对方团队在 EB 种植牙手术有着丰富的经验，2018 年 9 月，智利的医疗团队奔赴上海，和新华医院的医疗团队共同商讨手术计划。

由于王子超嘴角瘢痕化严重，口腔只能张开 3 cm，取模便成为手术中最大的挑战：托盘放不进去，换儿童用的；还放不进去，就把边缘剪掉……很多时候，医生们只能凭借经验，见招拆招。

经过长达一年时间和前后 15 次的手术与调整，终于，在 2019 年 9 月，王子超戴上了正式的义齿，也成为国内首例完成全口种植牙的 EB 患者。

王子超戴上义齿后的口腔外观 图片来源：王子超先生

「我还记得带上义齿那天，医生拿了个苹果让我咬一口。」

在康璐看来，这只不过是一个寻常的的义齿适应测试，但对王子超而言，这却是他自出生起的 30 年来，用「牙齿」咬到的第一口苹果。

「我感觉自己涅槃重生。」他形容着那一刻的感受，那是第一次咀嚼食物的欣喜，意味着他可以离开搅拌机，意味着妻子不用再把食物嚼碎吐出来喂给他吃。「我才知道这不只是一口新牙，这是我生活的尊严。」

8 篇文章与 14000 名患者

王子将种植牙的这段经历写成文章，分享在了自己的公众号与知乎上。

带上义齿那年，他被原来的公司辞退，于是干脆「赋闲在家」运营起自己的公众号，公众号名为「王子超人」，他在上面分享起自己的作为罕见病患者的生活。

种植牙的经验分享出来，有人误解他家世显赫，以为他是真「王子」；也有人被他乐观的态度打动，在评论区叫他「超人」。

网友在评论区的部分留言 图片来源：B站截图

在康璐医生的印象里，王子超确实是一个乐观且勇敢的患者。「手术后，王子超有录过一个自己吃饭的视频发给我，还告诉我最近都吃胖了，也会经常向我问好。」他又想起做种植牙手术时，王子超总是不自觉发出哼哼的声音，「他虽然心里害怕，但是一直在克服，我们提出来后，他也很配合。」

一次偶然的机会，他在网上看到一位身患皮肤癌的病友生命垂危，有媒体为他做了采访并开启了募捐通道。皮肤鳞状细胞癌是 EB 最严重的并发症之一，特别对于严重的 RDEB，在青年期就有死于鳞状细胞癌扩散的危险 [1]。

对许多 EB 患者而言，皮肤癌就像是一颗从出生起就埋下的定时炸弹。王子超也是一样，那一刻，他似乎想到了未来的自己。

「我也是一位 EB 患者，我知道他们的痛在哪里。」于是，王子超参照着新闻中的信息，为这位未曾谋面的病友写下一篇文章。文章发出后，他收到了四、五千左右的打赏，悉数转交给了那位病友。

「那个时候我就有这个想法，如果可以的话，我想为每个病友都写一篇文章。大家辛苦来这世上走一遭，总得留下些什么。」

他开始为病友写文章：因食道狭窄不能进食的天意，在病友的帮助下，42 岁才第一次吃到螃蟹；因疾病被父亲厌恶而改名的李星浩，在架子鼓中找到自己崭新的人生；全身布满伤口的倩倩，却坚持自力更生赚取敷料费用……

他一共写了 8 篇文章。有病友的家属在文章发出后特意发来感谢，这对于他们来说，这是亲人过世后的念想，也是最好的礼物。但王子超总觉得可惜，在他的公众号上，这些文章的阅读量不过几千，还只能依靠病友之间的转发。他觉得不够，他想让更多人能看到蝴蝶宝贝的故事。

根据美国 2002 年的一项研究，EB 新生儿的流行率分别为百万分之 11 [2]；德国一项 2022 年的估算显示，EB 新生儿流行率约为百万分之 54 [3]。若以百万分之 10 来计算，中国应有约 14,000 名 EB 患者，但根据上海德博蝴蝶宝贝关爱中心数据显示，到 2021 年底，登记在册的患者仅有约 1200 人。网络之外，还有更多的 EB 患者没有被看见。

我不是王子，也不是超人

对于王子超而言，他的双手已经无法进行任何精密操作，也丧失了劳动能力。

《中华皮肤科杂志》曾在 2020 年对 EB 患者进行一系列调查[4]，调查报告显示，在收集到的 367 例患者问卷中，有 102 例发生肢体残疾，其中，29 例因假性并指或肢体挛缩寻求外科治疗并行分指（趾）手术。

王子超手术前的双手 图片来源：王子超先生

所以当得知有进行分指手术的机会时，王子超没怎么犹豫就去了。

「我当时就想，种植牙这么痛苦我都能熬下来，做个分指手术有什么大不了的。」2021 年 10 月，王子超再次前往上海新华医院进行分指手术。这个曾经让他感到温暖如家的地方，却差点因为这次手术，成为他的噩梦。

分指手术的原理不难，先将粘连的手指分离伸直，再用钢针进行固定。但手术的难处在于，数十年的蜷缩让手部的肌肉、筋膜全部萎缩，医生在缝合固定前需要先对其进行松解，同时避免损害到手部神经。手术结束后，更艰难的则是漫长的恢复期。

当麻醉药效褪去，噬骨的疼痛顺着钢针固定的指尖蔓延至全身。王子超还以为是医生打的镇痛泵失效了，却被医生告知，「要是没有镇痛泵，你连忍都忍不下去。」

医生用厚厚的油膏和敷料将伤口和纱布隔开，以免粗糙的纱网蹭破创面。但三天的换药间隔并不足以让所有皮肤新长出来，没有皮肤的手指不断渗出鲜血，将纱布浸透，又凝固在伤口上，变得硬邦邦。

「有时候换药换到最后一层实在撕不下来，就用生理盐水一边浇一边撕，感觉像上刑一样。」

王子超在病房撕心裂肺地嚎叫，父亲就在门外默默地流泪。

同病房里有个 6 岁的小病友，他 33 岁的父亲陪她来做脚趾分离手术。看着自己父亲在一旁操劳的背影，王子超心里满是愧疚。「我们都是 33 岁，一个已经是为女儿保驾护航的父亲，一个却还是需要父亲精心呵护的儿子。」

那一刻，他意识到，自己不是王子，也不是超人。他会在手术台上打麻醉那一刻恨上天不公，也会在换药的时候哭得像个孩子。「我就是一个普通人，我其实一点也不勇敢，我太怕疼了，换药太疼了，像揭了层皮。」后来，在王子超的要求下，医生在后续换药时都会给他的手部打上麻醉，以消减部分疼痛。

厚厚包扎的纱布一层层揭下，像抽丝的茧。两个月左右的时间，期间数十次的换药，也经历过伤口发炎的痛苦，王子超看到新生的皮肤一点一点长出，覆盖住原本鲜红的伤口。

2021 年 12 月，分指手术 60 天后，右手终于「破茧」新生。他记录下自己恢复后令他欣喜的变化——可以单手抓握住茶杯，可以手拿筷子，还有第一次可以和自己的妻子十指相握在一起。

分指手术后，第一次和妻子手指相扣 图片来源：王子超先生

只可惜好景不长。一年后，曾经分离的手指又再度粘连在一起。

脚下的现实

术后手指再次发生粘连，这是难以避免的并发症。对于需要进行分指手术的一般人来说（如烧伤科患者），手术后为避免皮肤粘连可以佩戴硬质矫具。但对于 EB 患者，这种矫具会加重疼痛，甚至造成伤害。

在《中华皮肤科杂志》 2020 年对 EB 患者的调查中 [4]，有 1 例患儿在第首次分指手术后 1 年余重新并指，前后共接受了 3 次分指手术。

曾经的医生劝他再做一次分指手术，并保证有了之前的积累，这次的效果和保持状态会更好。但这一次，王子超却没有勇气再迈出那一步。「我并不后悔，但也不敢去做第二次，那个经历太痛苦了。」

分指手术一年后，手指重新粘连在一起（从左至右分别为：手术前、术后 2 个月、术后 1 年） 图片来源：王子超先生

好友高崇益和他开玩笑，说他承受能力太差，这点小手术都受不了。

「我可等着看看你！」王子超说。

「好啊，没有问题，你等着看，换我做承受力肯定比你强。」高崇益笑着对他说。

高崇益是王子超相识多年的好友，也同样是一位 EB 患者。「其实我很感谢子超，如果不是他的公众号，我们是不会了解这个手术的过程是怎么进行的。」好友的经历给高崇益提供了参考，他也想通过手术改善症状。

但也只是这么一想，高崇益并没有把分指手术放在自己的计划中，他的女儿今年面临升学，这将会是一笔不小的开销。「现在是我女儿的关键时期，我就她一个宝贝，肯定要全力以赴支持她的。」

对于像高崇益和王子超这样的成年患者来说，医疗和护理已经不再是生活的重心。《2019 年遗传性大疱性表皮松解症患者调研报告》显示[5]，成年 EB 患者在医疗的支付意愿远低于儿童患者（34,687.48 元 vs 67,024.91 元），甚至低于药物费用的建议最低值（50,000 元）。

EB 患者的医疗支付意愿 图片来源：参考资料

数十年的过程中，疾病早已融入他们的血肉，并被接纳成为生活的一部分。

成年病友群的聊天内容 图片来源：王子超先生

而当生活之余，他们偶尔也会聊聊「理想」。

曾经的王子超想要学医，直到第一志愿的医学院校全部拒收，他才发现，自己原来连医学院的大门都「踏」不进去。「现在觉得，能养活自己就够了。很多事我做不到，我的能力上限就在那里。人得认清现实，认清自己是一个怎样的人。」

闲暇时，高崇益也会在青岛本地的一些医院为疾病做推广。「我就希望能有更多人知道这个病。至少在青岛，有 EB 的新生儿出生后，能让家长联系到我们，我们帮助孩子减轻一些痛苦。」

给王子超开了「先例」的康璐医生，回想起当时总觉得有些惭愧。「我觉得我们做的还很不够，只能说当时是尽心尽力了。个人的能力是有限的，但如果能联合多个学科的医生，就能帮助患者更好更细致地去解决一些问题。」

上颌种植体植入术后，王子超和医护人员合影 图片来源：王子超先生

五个月前，有媒体联系王子超想要买断他的故事，并承诺将来有机会出版书籍、甚至是发展 IP。面对几千元的稿酬，他心动了。但在听说买断就代表不能再在自己的公众号发表相关内容后，他婉言谢绝了对方：「我一无所有，只有我的故事，我不能再失去我的故事。」

参考文献

[1]Fine, JD. Inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis 5, 12 (2010). https://doi.org/10.1186/1750-1172-5-12

[2]Fine JD. Epidemiology of Inherited Epidermolysis Bullosa Based on Incidence and Prevalence Estimates From the National Epidermolysis Bullosa Registry. JAMA Dermatol. 2016;152(11):1231-1238. doi:10.1001/jamadermatol.2016.2473[3]Has C, Hess M, Anemüller W, et al. Epidemiology of inherited epidermolysis bullosa in Germany. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(2):402-410. doi:10.1111/jdv.18637[4]陈胡,吕军,周迎春,卢发燕.遗传性大疱性表皮松解症367例问卷调查[J].中华皮肤科杂志,2020,53(2):136-138.[5]2019年遗传性大疱性表皮松解症患者调研报告-上海德博蝴蝶宝贝关爱中心[6]Krämer S, Lucas J, Gamboa F, et al. Clinical practice guidelines: Oral health care for children and adults living with epidermolysis bullosa. Spec Care Dentist. 2020;40 Suppl 1(Suppl 1):3-81. doi:10.1111/scd.12511[7]《中国临床皮肤病学（第 2 版）》

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封面图来源：站酷海洛